中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以廣泛原發(fā)性脫髓鞘為主的一組疾病，一種原因不很明確的，療效差且導(dǎo)致進(jìn)行性的，不可逆性運動，感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶。
原發(fā)性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言，乃由于少突膠質(zhì)細(xì)胞受損影響髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素?fù)p害髓鞘所致，繼發(fā)性脫髓鞘常繼發(fā)于軸突變性(如Waller變性)、感染、缺氧和代謝障礙、以及其他一些先天性代謝障礙(如白質(zhì)營養(yǎng)不良)、病毒感染(如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病)及某些原因不明的少見疾病(如腦橋中央白質(zhì)溶解)時亦可出現(xiàn)脫髓鞘病變。
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