由于機(jī)體缺乏B淋巴細(xì)胞，或B細(xì)胞功能異常，受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細(xì)胞，或合成的抗體不能排出細(xì)胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類疾病。一般均有B細(xì)胞分化和成熟不同時期的缺陷，一類、數(shù)類或亞類血清免疫球蛋白減少的表現(xiàn)和產(chǎn)生抗體能力低下的表現(xiàn)。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的病例應(yīng)高度懷疑存在抗體產(chǎn)生的障礙。
先天性性聯(lián)無γ-球蛋白血癥(congenitalX-linkedagammaglobulinemia)也稱Bruton型無丙種球蛋白血癥。屬于原發(fā)性體液缺陷病。
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組織細(xì)胞增殖癥（網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥）系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性...
單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過100例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免...
松毛蟲性骨關(guān)節(jié)炎為近幾年來在我國南方各省陸續(xù)發(fā)現(xiàn)的一種具有季節(jié)性的地區(qū)性暴發(fā)流行性疾患，是以侵犯皮膚、骨和關(guān)節(jié)為主的疾病。經(jīng)流行病學(xué)調(diào)查及動物實(shí)驗(yàn)研究證明，本病...
1938年由Sézary和Bouvrain首先報(bào)告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤。其特點(diǎn)為全身紅皮病，表淺淋巴結(jié)病和周圍血中存在非典型...
急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML），是一種骨髓性白細(xì)胞（而非淋巴性白細(xì)胞）異常增殖的血癌。其特點(diǎn)是骨髓內(nèi)異常細(xì)胞的快速增殖而影響了正常血細(xì)胞的產(chǎn)生...
巨大血小板綜合征又稱Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時間延長，凝血酶原消耗不良為特征，這是...
