肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形。血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發現描述，稱為多發性肺動脈瘤。1939年Smith應用心血管造影證實本病。文獻命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴張癥(haemagiectasisofthelung)，毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm)。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Rendu-Osler-Weber病)。
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